Симптоми и терапия на белодробната фиброза

Белодробната фиброза е респираторно заболяване, при което увредените тъкани стават твърди и удебелени. Това води до компрометирана белодробна функция и нарушен пренос на кислород в кръвния поток. Различни фактори могат да предизвикат увреждане на белите дробове, включително продължително излагане на специфични токсини, определени медицински състояния, лъчева терапия и определени лекарства.

Какво е фиброза на белия дроб?

Белодробната фиброза е заболяване, което възниква, когато белодробната тъкан се увреди и има белези. Тази удебелена, твърда тъкан затруднява правилната работа на белите дробове. Белодробната фиброза се влошава с времето. Някои хора могат да останат стабилни за дълго време, при други обаче болестта бързо прогресира. Когато състоянието им се влоши, хората започват все повече се задъхват.

Белезите, които се случват при белодробна фиброза, могат да бъдат причинени от много неща. Често лекарите и другите здравни специалисти не могат да определят точно какво причинява проблема. Когато причината не може да бъде открита, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза.

Идиопатичната белодробна фиброза обикновено се среща при хора на средна възраст и възрастни хора. Понякога белодробна фиброза се диагностицира при деца и кърмачета, но това не е често срещано явление.

Увреждането на белите дробове, причинено от фиброза на белия дроб, не може да бъде поправено. Лекарствата и терапиите понякога могат да помогнат за забавяне на скоростта на фиброзата, облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. За някои хора трансплантацията на бял дроб е единствената опция.

За разлика от другото тежко  белодробно  заболяване  ХОББ (хроничната обструктивна белодробна болест), белодробната фиброза обикновено възниква поради неизвестни причини. Докато при ХОББ  белодробните тъкани стават възпалени с разрушаването на алвеолите, причинявайки задух, а  дихателните пътища се запушват с храчки.

Какво причинява белодробна фиброза?

Най-често срещаните причини за възникването на белодробна фиброза са :

• Дългосрочно излагане на токсини и замърсители като въглищен прах, зърнен прах, азбестови влакна, силициев прах и животински изпражнения в околната среда или на работното място
• Рак на белия дроб или рак на гърдата,  лъчетерапия. Степента на увреждане зависи от това каква част от белите ви дробове е получила радиация, дозата на радиацията и дали има съпътстваща химиотерапия.
• Лекарства: за химиотерапия, за сърдечна аритмия, някои антибиотици или противовъзпалителни медикамети.
• Медицински състояния, като дерматомиозит, смесено заболяване на съединителната тъкан, ревматоиден артрит,пневмония , полимиозит, саркоидоза, склеродермия и системен лупус еритематозус .

 

 

Какви са симптомите на белодробна фиброза?

Симптомите на белодробна фиброза могат да включват:

• Недостиг на въздух – дишането е бързо и плитко.
• Упорита суха кашлица.
• Силна умора.
• Недостиг на въздух по време или след тренировка.

• Необяснима загуба на телесното тегло.
• Болки в мускулите и ставите.
• Разширяване и закръгляне на върховете на пръстите на ръцете или краката, наречено клубинг.

Ако симптомите прогресират, може да развиете изкривени пръсти на ръцете или краката и цианоза поради ниско насищане с кислород.

Рискови фактори

Сред факторите, които създават опасност за заболяването са:

• Възраст. Рискът от белодробна фиброза е по-висок при хора на средна възраст и възрастни хора.
• Пол. Мъжете са изложени на по-висок риск от жените.
• Пушене. Пушачите, бившите пушачи или хората с емфизем имат повишен риск.
• Излагане на замърсители, свързани с работното място – мини, земеделие, строителство
• Лечение на рак с лъчетерапия и химиотерапия.
• Генетични фактори. Някои видове белодробна фиброза могат да бъдат наследствени и предавани през поколенията.

Как се диагностицира белодробната фиброза?

• Снемане на анамнеза и физически преглед

Вашият лекар ще прегледа вашата лична и семейна медицинска история, ще попита за признаци и симптоми и ще преслуша белите ви дробове, докато дишате.

• Кръвни изследвания

Кръвните изследвания могат да ви помогнат да оцените функциите на черния дроб и бъбреците и да изключите други състояния.

• Образни тестове:
  • Рентгенографията на гръдния коше скринингов тест, за да се види дали има някакви белодробни аномалии.
  • Компютърната томография (CT)може да определи степента на увреждане на белите дробове. Може да ви помогне да наблюдавате състоянието си и да прецените дали симптомите ви реагират на лечението.
  • Ехокардиограматаможе да оцени налягането в дясната ви камера при пациенти с усложнения, свързани с белодробна фиброза.
• Тестове за белодробна функция
• Белодробната функция се тества чрез  спирометрия за измерване на дифузионния капацитет и обема на белите дробове
• Пулсова оксиметрия за неинвазивно измерване на количеството кислород, циркулиращо в кръвта ви с устройство, поставено на върха на пръстите ви.
• Направете стрес тест за наблюдение на сърдечната функция.
• Газов анализ на  артериална кръв.
• Биопсия
  • Бронхоскопия.
  • Хирургична биопсия с видео-асистирана торакоскопска хирургия (VATS) или торакотомия.

Как се лекува белодробната фиброза?

Белодробната фиброза е постоянна, но ранната диагностика и лечение могат да подобрят и удължат функцията на белите дробове. Медикаменти като пирфенидон и нинтеданиб са антифиброзни средства. Те помагат да се забави скоростта на фиброза или белези в белите дробове.

Кислородната терапия може да повиши нивата на кислород в кръвта. Може да намали задуха и да увеличи издръжливостта ви. Провеждането на белодробна рехабилитация може да  намали умората и да подобри качеството на живот на пациентите

Радикална мярка за преодоляване на болестта е трансплантацията на бял дроб

Усложнения

Белодробна хипертония може да възникне, защото белезите в белите дробове могат да намалят размера на артериите и капилярите, което води до повишено белодробно съдово съпротивление и повишено налягане в дясната камера. Някои видове белодробна хипертония могат да бъдат животозастрашаващи.

• Cor pulmonale се случва, когато дясната камера трябва да изпомпва високо кръвно налягане в белодробната артерия за дълъг период от време, което води до дясна сърдечна недостатъчност.
• Дихателна недостатъчност поради опасно ниски нива на кислород в кръвта в последния стадий на това белодробно заболяване
• Инфекции на белите дробове.
• Белодробна емболия.
• Колапс на белите дробове или пневмоторакс.
• Рак на белия дроб.

Промяна на начина на живот и домашни средства

Заболяването Белодробна фиброза е сериозно, затова медицинското лечение трябва задължително да е подпомогнато от радикална смяна на начина ви на  живот.

На първо място, ако сте пушач, откажете пушенето. Яжте богата на хранителни вещества храна с достатъчно калории, защото хората с белодробна фиброза са склонни да губят тегло. Опитайте шест по-малки хранения вместо три големи хранения през деня.

Правете редовни упражнения, за да поддържате белите си дробове здрави и да облекчите стреса. Осигурете си адекватна почивка. Ваксинирайте се, за да сведете до минимум риска от респираторни инфекции, като например  грип или пневмония. Следвайте стриктно инструкциите на лекаря и плана си за лечение.

Когато за пръв път посетите лекарския кабинет поради усетени проблеми с белите дробове, се подгответе за продължителен разговор с пулмолога. Той може да Ви зададе следните въпроси:

• Какви симптоми имате?
• Кога за първи път забелязахте симптомите си?
• Имали ли сте при диагностициран с
  фиброза бял дроб предшестващи състояния, като например артрит?
• Вземали ли сте някакви лекарства или хранителни добавки през последните пет години?
• Излагали ли сте се на прекомерно количество прах на работното си място?
• Пушите ли редовно?
• Някой във вашето семейство има ли хронично белодробно заболяване?
• Подлагали ли сте се на на лъчетерапия или химиотерапия?

Добре е да посетите лекаря с ваш приятел или член на семейството, за да ви помогне да запомните цялата информация и да ви бъде емоционална подкрепа, защото белодробната фиброза е тежко и сложно заболяване. Хората с белодробна фиброза се нуждаят от редовни прегледи при лекар, за да се следи тяхното заболяване и курс на лечение. Подходящите комбинации от лечения могат да помогнат за подобряване на белодробната функция и качеството на живот.

 

Често задавани въпроси:

Какви са разликите между белодробната фиброза и хроничната обструктивна белодробна болест?

Белодробната фиброза възниква, когато в белите дробове се натрупат белези, което затруднява дишането. Основната причина обикновено е неизвестна. При ХОББ белодробни тъкани стават раздразнени и възпалени с разрушаването на алвеолите, причинявайки задух, а  дихателните пътища се запушват с храчки.

Колко бързо може да се влоши белодробната фиброза?

Кога ще се влоши състоянието  на болния и колко тежки ще са симптомите, зависи от отделния пациент и може да варира значително от човек на човек. Някои хора се разболяват много бързо и тежко. В същото време състоянието на пациенти с умерени симптоми може да се променя едва-едва  в течение на години.

Животозастрашаващо ли е, ако симптомите внезапно се влошат?

При хора с белодробна фиброза, особено идиопатична белодробна фиброза, недостигът на въздух може внезапно да се влоши за няколко седмици или дни. Това се нарича остра екзацербация и може да бъде животозастрашаващо. Причината може да бъде друго състояние или заболяване, като белодробна инфекция. Но обикновено причината не е известна.

Важно!

Ако появилите се при наличие на диагноза Белодробна фиброза симптоми внезапно се обострят, свържете се с Вашия лекар или друг медицински специалист възможно най-скоро. Ако симптомите Ви се влошат, особено ако се влошат бързо, незабавно извикайте Спешна медицинска помощ!